폐동맥 협착은 우심실에서 기시하는 폐동맥 판막 혹은 폐동맥이 좁아진 경우를 말합니다.
폐동맥 판막 협착은 전체 선천성 심장병의 7~12% 정도를 차지하는 비교적 흔한 심장병으로, 다른 문제가 동반되거나 협착 정도가 아주 심하지 않은 한 대부분의 경우 영유아에서는 특별한 증상이 없으며, 적절한 치료를 통해 정상적인 생활이 가능합니다.
폐동맥 협착은 판막만 좁은 경우가 많지만, 특히 다른 질환과 동반하는 경우에는 판막 하부나 때로는 상부도 좁아져 있을 수 있습니다. 좁은 의미의 폐동맥 협착은 폐동맥 판막부위에서 좁아진 경우를 말하지만, 넓은 의미로는 판막 상하부의 협착을 포함하는 의미로 사용됩니다.
폐동맥 판막 협착 때의 판막은 융합되거나 두꺼워져 있고, 열리는 부위가 한쪽으로 치우쳐 있기도 합니다. 때로는 판막의 움직임이 제한되어 있거나 판막륜이 작은 경우도 있습니다. 처음에는 판막 협착만이 있는 경우라도 점차 우심실 근육이 두꺼워지면서 2차적인 판막 하부 협착이 올 수 있습니다.
폐동맥 분지 협착은 주폐동맥에서 좌우로 갈라지는 폐동맥의 경로 중 일부나 여러 부분이 좁아진 경우를 말합니다. 단독으로 오기도 하지만 다른 심기형 혹은 선천성 증후군과 동반하여 올 수도 있으며, 단순한 폐동맥 판막 혹은 판막 하부 협착과는 다른 질환으로 구분하고 있습니다.
증 상
좁아진 정도가 가볍거나 중등도인 경우에는 심잡음 외에는 대부분 특별한 증상이 없습니다. 협착이 심한 경우에는 운동시 호흡 곤란이 나타나며, 드물게 흉통, 실신 등도 나타날 수 있습니다.
신생아기에 문제가 될 정도로 심한 폐동맥 협착이 있어 폐혈류가 동맥관 개존 등에 의해 유지되며, 난원공(혹은 심방 중격 결손)을 통해 우좌 단락이 있는 경우를 임계 폐동맥 협착(critical pulmonary stenosis)라 합니다. 임계 폐동맥 협착 환자는 동맥관이 막혀 가면서 청색증이 나타나고 심한 저산소증, 산혈증을 보일 수 있습니다.
원인/병태생리
일반적인 폐동맥 협착 때는 정확한 원인을 알 수 없는 경우가 대부분입니다. 다만 폐동맥 분지 협착 환자는 다른 선천성 증후군의 한 현상으로 나타날 수 있습니다.
우심실에서 폐동맥으로 나가는 부위가 좁아져 있으므로 우심실에 압력 과부하가 걸리고 우심실 근육이 두꺼워집니다. 우심실은 대부분 어릴 때는 어느 정도의 부담은 잘 견디므로 임계 폐동맥 협착이 아닌 한 좁은 정도에 비해 증상이 별로 없습니다. 한편 좁아진 부위를 지나면서 속도가 빨라진 혈류가 폐동맥 벽을 쳐서 주폐동맥이 늘어납니다.
진 단
폐동맥 협착 환자들은 좁아진 부위를 지나는 혈류에 의한 심잡음으로 발견되는 경우가 가장 많습니다. 때로는 심전도에서 우심실 근육이 두꺼워진 소견이 보이거나 흉부 방사선 검사에서 주폐동맥이 늘어난 소견이 보여 발견되는 경우도 있습니다.
심초음파를 통해 좁아진 부위와 정도를 알 수 있고, 치료가 필요한지를 결정합니다.
심도자 검사로는 좁은 정도와 부위를 정확히 알 수 있고, 판막만 좁은 경우에는 동시에 치료가 가능합니다.
경과/예후
적절한 치료 후에는 대부분 정상적인 생활이 가능합니다.
좁아진 정도가 아주 심하지 않은 경우에는 외견상 뚜렷한 증상 없이 잘 지냅니다. 그러나 우심실의 압력 과부하로 인해 우심실 근육이 지속적으로 두꺼워지고 이완기 기능이 감소할 수 있으며, 심한 경우에는 운동시 호흡 곤란 드물게 흉통, 실신 등도 나타날 수 있습니다.
특히 시간이 지날수록 우심실 근육이 두꺼워지고, 이로 인해 치료 직후 환자의 상태가 오히려 일시적으로 나빠질 수 있습니다.
치료는 이상한 판막을 정상판막으로 바꾸어 주는 것이 아니라 기능적으로 문제없을 정도로 만들어 주는 것이므로 치료가 잘 되어도 심잡음이 완전히 없어지지는 않습니다.
폐동맥 분지가 좁아진 경우에는 나이를 먹으면서 폐동맥이 더 좁아지거나 또는 오히려 정도가 가벼워지는 경우가 있으므로 정기적으로 지속적인 관찰이 필요합니다.
합병증
경과·예후를 참조하십시요.
치 료
좁아진 정도가 가벼운 경우에는 치료가 필요하지 않습니다.
좁아진 폐동맥 판막을 지나면서 압력 차이가 30~40 mmHg 이상 되면 풍선 판막 성형술 치료를 고려해야 합니다. 풍선 판막 성형술이란 풍선이 달린 도관을 좁아진 부위에 두고 풍선을 부풀려 넓혀 주고 도관을 다시 빼내는 방법입니다.
판막만 좁은 경우에는 대부분 이같은 방법으로 치료가 가능하며, 시행시기도 연령이나 체중에 크게 제한 받지 않습니다. 그러나 2차적인 우심실 변화가 오래 지속되기 전에 가능한 한 일찍 치료해 주는 것이 좋습니다.
판막륜이 작거나 판막 상하부가 많이 좁은 경우에는 대부분 풍선 판막 성형술이 효과적이지 않으므로 수술을 하기도 합니다. 폐동맥 분지가 좁아진 경우에도 풍선성형술이 적절하지 않아 수술이 필요한 경우가 많습니다.
임계 폐동맥 협착을 가진 신생아에서는 동맥관이 막히지 않도록 하는 약물을 사용하여 폐혈류를 유지하면서 풍선 판막 성형술을 하거나 수술을 시행합니다.
판막 협착으로 인해 2차적으로 우심실 근육들이 두꺼워지고 이로 인해 판막 아래쪽이 많이 좁아진 경우에는 풍선 판막 성형술이 잘 된 경우에도 시술 직후 문제가 될 수 있습니다. 즉 판막이 넓어지면서 판막 아래쪽은 오히려 일시적으로 더 좁아져서 폐혈류가 유지되지 않는 응급 상황(suicidal right ventricle)이 올 수 있습니다.
이 때는 약물로 조절해 보고 그래도 폐혈류가 잘 유지되지 않으면 대동맥과 폐동맥 사이에 샛길을 만들어 피가 폐로 갈 수 있도록 해줍니다. 나중에 상태가 안정되면 심도자술이나 수술로 샛길을 없애줄 수 있습니다.
최근에는 폐동맥 판막만 좁아진 경우가 아니고 다른 질환을 동반하고 있다 하더라도 완전 치료가 아니라 보존적인 치료의 한 방법 혹은 수술을 용이하게 하기 위한 방법으로 풍선 판막 성형술을 시행하기도 합니다.
이럴땐 의사에게
판막이 좁은 정도와 심잡음 혹은 증상의 정도는 반드시 비례하지는 않고 증상이 없어도 치료의 대상이 될 수 있으므로 담당 의사와 상의가 필요합니다.
심내막염에 대한 예방조치는 필요합니다.
폐동맥 협착은 판막만 좁은 경우가 많지만, 특히 다른 질환과 동반하는 경우에는 판막 하부나 때로는 상부도 좁아져 있을 수 있습니다. 좁은 의미의 폐동맥 협착은 폐동맥 판막부위에서 좁아진 경우를 말하지만, 넓은 의미로는 판막 상하부의 협착을 포함하는 의미로 사용됩니다. 
