 |
|
 |
|
 |
개 요 |
|
동맥관은 태아기에는 누구나 가지고 있는 대동맥과 폐동맥 사이를 연결하는 혈관입니다. 동맥관은 출생 후 수 일에서 수 주 내에 정상적으로 막히게 되는데, 이것이 막히지 않고 남아 있는 경우를 동맥관 개존이라 합니다.
전체 선천성 심질환의 10% 정도를 차지하는 비교적 흔한 질환으로, 남아보다 여아에서 빈도가 높습니다. 동맥관 개존 단일 질환으로 있을 수 있지만, 심실 중격 결손, 대동맥 축착, 폐동맥 폐쇄 등의 동맥관 의존형 심기형 등과 동반될 수 있습니다. 단일 질환인 경우에는 치료가 어렵지 않고, 치료 후 모든 점에서 정상과 똑같이 되는, 선천성 심장병 가운데 단순한 편에 속하는 질병입니다.
|
|
|
|
 |
|
 |
|
|
|
|
 |
정 의 |
|
출생 직후에 정상적으로 막히는 동맥관이 막히지 않고 남아 있는 질환입니다.
동맥관은 대동맥과 폐동맥을 연결하는 혈관으로, 이 혈관이 막히지 않고 남아 있으면 여기를 통해 저항이 높은 곳에서 낮은 곳으로 혈류가 지나게 됩니다. 따라서 압력 및 저항이 높은 대동맥에서 폐동맥 쪽으로 혈류가 흐르고 이로 인해 폐동맥, 좌심방, 좌심실에 혈류 과다로 인한 혈역학적 변화와 임상 소견이 나타나게 됩니다.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
증 상 |
|
동맥관의 크기, 폐혈관 저항과 체혈관 저항의 정도에 따라 다르게 나타납니다.
동맥관이 큰 경우에는 대동맥에서 폐동맥으로 흐르는 혈류량이 많으므로 신생아 혹은 영아 초기부터 심부전의 증상이 나타날 수 있습니다. 폐혈류가 많아져서 호흡이 빠르고 힘들어 지며, 잘 먹지 못하고, 체중이 잘 늘지 않는 양상도 보일 수 있습니다. 미숙아에서는 특히 출생 직후에 잘 보이는 호흡 곤란 증후군이 좋아지면서 동맥관 개존이 문제가 되는 특징적인 경과를 보이는 경우가 많습니다.
동맥관이 크지 않으면 거의 증상이 없을 수 있으며, 신체 검사시 우연히 심잡음이 들리거나 흉부 사진상 이상 소견을 통해 알게 되는 경우도 있습니다.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
원인/병태생리 |
|
임신 초기에 풍진에 걸리면 태아에서 동맥관 개존이 잘 온다고 알려져 있으나 예방접종이 정례화된 최근에는 드문 원인입니다.
미숙아는 저산소혈증, 미숙성 등으로 인해 동맥관 개존이 흔히 있습니다. 고도가 높은 지역에서 태어난 신생아에서 발생 빈도가 높은 것은 대기 중 산소 농도가 낮아서라고 생각됩니다. 이 밖에 몇 가지 선천성 증후군에서 동맥관 개존이 잘 동반된다고 알려져 있으나, 대부분의 경우에 정확한 원인을 알기 어렵습니다.
대동맥과 폐동맥 사이에 비정상적인 연결이 있으므로 여기를 통해 압력이 높은 대동맥에서 낮은 폐동맥으로 혈류가 지나게 됩니다. 따라서 폐혈류가 증가되고, 좌심방, 좌심실로 돌아오는 혈류량도 늘어나서, 이로 인한 혈역학적 변화와 임상 소견이 나타납니다.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
진 단 |
|
출생 직후에는 폐혈관 저항이 높아서 동맥관 개존이 있어도 뚜렷한 진찰 소견이 없는 경우가 많습니다. 그러나 동맥관이 큰 경우, 특히 미숙아에서는 출생 직후부터 문제가 될 수 있습니다.
연장아나 소아에서는 특징적인 심잡음으로 인해 진찰만으로도 진단이 가능한 경우가 있으나, 정확한 진단을 위해서는 심초음파가 필요합니다. 심초음파로는 동맥관의 크기, 이로 인한 심비대 여부, 동반된 이상 여부를 정확히 판단할 수 있습니다.
동맥관이 어느 정도 크기 이상이면 흉부 사진에서 심장이 커지고 폐혈류량이 증가되어 있는 소견을 볼 수 있습니다.
수술을 할 때는 일반적으로 심도자 검사를 하지 않고 심초음파만 확인하고 수술하며, 비수술적 치료를 계획하는 경우에는 심도자술을 통해 정확한 크기와 형태를 확인하면서 진단 겸 치료를 합니다.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
경과/예후 |
|
성공적인 치료 후에는 정상인과 똑 같은 활동이 가능합니다.
치료하지 않고 두는 경우에는 동맥관의 크기에 따라 경과가 달라질 수 있습니다.
동맥관이 크면 심부전 소견을 보일 수 있습니다. 즉, 빈호흡, 호흡 곤란, 수유 곤란, 발육 부진 등이 보이며, 호흡기 감염이 잦고 잘 낫지 않으며 쉽게 나빠지는 양상을 보일 수 있습니다. 큰 동맥관 개존을 오래 둘 경우에는 승모판이나 대동맥판의 폐쇄 부전이 나타날 수 있고, 시간이 더 지나면 폐동맥 압력이 높아지면서 오히려 환자 상태가 안정되어 보일 수 있습니다. 그러나 폐동맥 고혈압이 어느 정도 이상 지나게 되면 치료가 불가능한 상황, 즉, 폐쇄성 폐혈관 질환 (obstructive pulmonary vascular disease; Eisenmenger 증후군)이 될 수도 있습니다.
동맥관이 작은 경우에는 외견상 아무 문제 없이 지낼 수 있으나, 이 때에도 감염성 심내막에 걸릴 위험은 있습니다.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
합병증 |
|
큰 동맥관 개존을 그대로 두면 심부전 증상, 폐동맥 고혈압, 폐쇄성 폐혈관 질환이 올 수 있습니다. 심내막염의 위험이 있으므로 필요시 이에 대한 예방 조치를 해야 합니다.
그 외 사항은 경과/ 예후 부분을 참조하시기 바랍니다. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
치 료 |
|
심잡음이 들리지 않을 정도의 매우 작은 동맥관 개존 외에는 모두 치료의 대상이 됩니다. 치료 방법으로는 수술적인 치료와 비수술적 치료가 있습니다.
수술적인 치료는 흉부 측면을 통해 접근하여 동맥관을 묶거나 잘라내어 혈류를 없애는 방법이다. 일반적으로 미숙아나 영유아에서 큰 동맥관 개존은 수술적인 방법으로 치료합니다. 내과적인 방법 (약물 투여 등)으로 조절되지 않는 경우에는 언제든지 수술이 가능합니다.
비수술적인 방법은 사타구니 부근의 혈관을 통해 동맥관 부위까지 도관을 넣고 이 도관을 통해 기구를 동맥관 내에 넣고 나옴으로 동맥관을 막는 것입니다. 종래에는 작은 동맥관 개존만을 이 같은 방법으로 막았으나 최근에는 중등도 이상의 동맥관 개존에 대해서도 비수술적 폐쇄가 활발히 시도되고 있으며, 특히 성인에서는 심한 폐동맥 고혈압 등 다른 문제가 없다면 대부분 비수술적 방법으로 치료가 가능합니다.
비수술적 방법도 아주 작은 영아를 제외하고는 대부분 비교적 안전하게 시행할 수 있으며, 일반적으로 돌이 지나면 큰 문제 없이 할 수 있습니다. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
이럴땐 의사에게 |
|
| 증상이 없더라도 심내막염에 대한 예방 조치는 필요하며, 심잡음이 들리지 않을 정도의 매우 작은 동맥관 개존 외에는 모두 치료의 대상이 되므로, 치료 여부는 담당 의사와 상의하시기 바랍니다. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
산전진단 |
|
| 태아기에는 누구나 열려있어야하는 정상 혈관이므로 산전진단은 불가능합니다. |
|
|
|
|
|
|
|
