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심장은 정상적으로 두 개의 심방(atrium)과 두 개의 심실(ventricle)을 가지고 있고, 좌우 심방 및 심실은 격벽 (septum)으로 구분되어 있습니다.
심방 중격 결손이란 좌우 심방을 나누는 격벽(심방 중격)에 결손이 있는 질환입니다. 전체 선천성 심장병의 6~8%를 차지하며 남자보다 여자에서 많이 발생합니다. 성인이 되기까지 뚜렷한 증상이 없는 경우가 많지만, 오랫동안 그대로 두면 부정맥이나 폐동맥 고혈압 등의 문제가 생길 수 있습니다. 치료가 어렵지 않고, 적절한 치료 후에는 모든 정상적인 생활이 가능합니다.
심방 중격 결손은 좌우 심방을 나누는 격벽, 즉 심방 중격에 구멍이 있는 질환입니다. 결손은 심방 중격의 어느 부위에도 발생할 수 있습니다.
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증 상 |
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대부분의 경우 어릴 때는 흉부 X-선 촬영상 심장이 크고 폐혈류가 증가한 소견을 보이는 것 이외에는 어른이 될 때까지 외견상 특별한 증상이 없습니다. 그러나 청소년이나 성인이 되면서 다양한 정도의 운동능력 감소를 보이는 경우가 많습니다.
즉 적절한 시기에 치료하지 않고 오래 둘 경우에는 부정맥, 판막의 폐쇄부전, 폐동맥 고혈압이 발생하면서 이와 관련된 증상이 나타날 수 있습니다. 폐쇄성 폐혈관 질환(pulmonary vascular obstructive disease; or Eisenmenger 증후군)이 발생한 경우에는 청색증이 나타날 수 있습니다.
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원인/병태생리 |
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태아기에는 정상적으로 난원공 부위에서 좌우 심방 사이가 열려 있습니다. 이런 심방 사이의 혈류 흐름은 출생 후 수일에서 수주 이내에 정상적으로 소실됩니다. 이차공형 심방 중격 결손은 이 부위가 막히지 않아 발생하며, 대부분의 경우 정확한 원인을 찾기 어렵습니다. 다른 문제가 없는 한 심방 사이의 결손을 통해 혈액이 좌심방에서 우심방 쪽으로 흘러가므로 우심방, 우심실, 폐동맥이 커지는 우심실 혈류 과부하현상을 보입니다. 그러나 좌우 심방이 압력이 높은 부위가 아니므로 폐혈류량이 어느 정도 증가하여도, 특히 소아기에는 폐동맥 압력이 많이 높아지지 않습니다.
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진 단 |
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신생아나 영아기에는 우심실 벽이 두껍고 탄성이 낮아서 심방 중격 결손이 상당한 크기라 하더라도 구멍을 통한 혈류량이 제한되어 있습니다. 이 시기에는 증상은 물론 진찰 소견도 뚜렷하지 않은 경우가 흔하고, 심방 중격 결손이 있는 것을 모르는 경우가 많습니다. 심방 중격 결손은 성인이 될 때까지 증상이 없는 경우가 흔하므로 우연히 발견된 심잡음이나 흉부 사진상 이상을 통해 검사를 받는 경우가 많습니다. 심전도에서는 우심실 과부하와 관련된 소견이 보이고, 흉부 사진에서는 심장이 다소 커져 있고, 폐로 가는 혈류가 증가한 모양을 볼 수 있습니다.
심초음파를 시행하면 정확한 진단이 가능하며, 근래에는 심도자 검사를 하지 않고 심초음파 소견만으로 수술하는 경우가 많습니다. 비만 혹은 근육질의 성인이나 연장 소아에서는 일반적인 심초음파만으로 동반될 수 있는 이상을 다 확인할 수 없어서 위 내시경 때처럼 식도를 통해 시행하는 '경식도 심초음파' 검사를 하기도 합니다. 심도자 검사는 비수술적 치료를 고려할 때 혹은 심초음파만으로 명확히 구분되지 않는 다른 문제가 있을 때 시행합니다.
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경과와 예후 |
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수술이나 기구를 이용한 비수술적 심도자 치료술로 성공적인 치료를 받은 후에는 정상인과 같이 모든 활동이 가능합니다. 심방 중격 결손은 30세를 넘어서도 뚜렷한 증상이 없을 수 있으나 결국은 폐동맥 고혈압, 삼첨판 혹은 승모판의 폐쇄부전, 심부전, 부정맥(불규칙한 심장박동, 특히 심방성 부정맥) 등의 문제가 발생할 수 있습니다.
결손이 큰 심방 중격 결손을 성인이 될 때까지도 그대로 두면 나중에 치료하여도 평균수명이 일반인보다 짧습니다. 또한 치료시기가 너무 늦어지면 교정 후에도 부정맥 등의 합병증이 나타날 확률이 높아집니다.
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치 료 |
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작은 심방 중격 결손은 다른 문제가 없는 한 치료하지 않는 것이 원칙입니다.
단락 양이 어느 정도 이상인 심방 중격 결손은 증상을 유발하지 않는 상태에서도 치료 대상이 되고, 치료는 크게 수술적인 방법과 비수술적인 방법이 있습니다.
수술은 결손부위를 인조 혈관 같은 물질로 막아 주거나 직접 봉합하여 교정하는 것입니다. 근래에는 영아기에 수술하여도 성인과 수술 위험도 차이가 거의 없을 정도로 수술에 따른 위험도가 높지 않습니다. 특별히 수술시기가 정해져 있는 것은 아니지만 만 1~3세에 교정수술을 시행하는 경우가 많으며, 학교에 가기 전까지는 교정해 주는 것이 좋습니다.
최근에는 심도자술을 통하여 결손부위에 기구를 넣어 막아 주기도 합니다. 즉 다리의 혈관을 통해 결손부위까지 도관을 넣고, 이 도관을 통해 두 개의 면을 가진 기구를 결손부위를 사이에 두고 좌우 심방 쪽에 한 면씩 펼쳐서 결손을 막습니다.
비수술적 치료법은 수술 흉터가 없고 입원기간이 짧은 장점이 있으나, 구멍이 너무 크거나 위치가 이상하면 시술 대상이 되지 않을 수 있습니다. 이러한 시술도 정확한 시기가 정해져 있지 않고, 수술보다는 다소 나이 들어 시행하는 경향입니다.
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