혈구 탐식성 림프조직구증(HLH, Hemophagocytic lymphohistiocytosis)은 조직구증식증의 일종으로 조절되지 않는 혈구탐식과 염증성 사이토카인 과분비에 의한 증상을 초래하는 질환이다.
혈구 탐식성 림프조직구증은 상염색체 열성으로 유전되는 경우와 이차성 감염으로 발생하는 경우가 있다.
이차성의 경우 심한 바이러스 감염이나 악성종양과 연관되어 발생한다. 아데노 바이러스, 거대세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스, 단순포진 바이러스, HIV, 파르보파이러스 B19 등의 바이러스와 세균, 진균, 결핵균, 리케치아, 기생충 등의 감염이 원인이 되기도 한다. 류마티스 등 자가면역질환과 동반되기도 한다.
증상으로는 상기도 감염이나 위장관 감염 후 발열, 간비종대, 그리고 혈구감소증이 나타난다. 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종 및 신경학적 증상이 나타날 수 있다.
감염이 원인인 경우 항생제 치료를 하며, 유전성인 경우에는 항암제 및 면역억제제 투여, 조혈모세포 이식 등의 치료법이 사용된다.
출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥
(www.hidoc.co.kr)출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥
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제 목 : 희귀난치성 질환 ‘혈구 탐식성 림프조직구증’
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